腿肿腹胀20年,越治越重,最近查出了罕见病

        布加综合征”是一种罕见疾病,早期因症状不典型,极易被延误诊治,明确诊断时通常已危及生命。近日,西安市第九医院血管介入科成功诊治一例布加综合征患者。

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越治越重的“怪病”

        在安徽省辛利县的一个村庄里,70岁的王师傅,已经被奇怪的腿肿、腹胀痛折磨了近20年。

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患者膨大的腹部明显可见腹壁静脉曲张

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        这20年里,王师傅的生活就是反反复复地前往医院治疗,数不清有多少次。家乡的中医、西医都他都已经尝试过了,但病情却没有丝毫起色,人被折磨得四肢纤细却腹大如鼓,身体一天比一天虚弱。孩子曾带他慕名前往西北地区某知名医院求治,做了“下肢静脉曲张”的手术治疗后恢复回家,但全家人的开心并没有维持多久,他的腹胀、腿肿就再次卷土重来,甚至还越来越严重了。

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患者下肢皮肤发黑、破溃

        饱受病痛折磨的王师傅,甚至多次自已用针扎破腿上的血管,想让那种难忍的胀痛缓解一些,家人和孩子眼睁睁看着他饱受折磨却无计可施,无助和绝望的阴影笼罩了这个普通的家庭。

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柳暗花明 原是“布加综合征”

        王师傅一家辗转求医,他腿上的伤口由于无法愈合已经开始溃烂、感染。这次他们慕名找到了西安市第九医院血管介入科首席专家彭怀玉。

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        彭怀玉教授团队经过对王师傅前期病史的了解,辅助以系列的检查发现,王师傅的病情已经非常严重,肝硬化导致全身黄疸、水肿,有大量腹水,胸腹壁静脉曲张,双下肢皮肤色素沉着,左下肢重度水肿,局部已经破溃,渗液。肝、肾功能都已经出现了明显的损害。

        凭借多年罕见病的诊断经验,彭教授团队最终排除了其它相关疾病,确诊王师傅患上了一种罕见疾病——布加综合征。

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造影可见下腔静脉近心端闭塞

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可见侧枝循环形成

        布加综合征是各种原因引起的肝静脉或其开口以上的下腔静脉阻塞导致的淤血性门静脉高压和(或)下腔静脉高压临床综合表现。该病发病非常罕见,误诊率高达85%,早期因症状不典型,极易被延误诊治,明确诊断时通常已出现黄疸、腹水、肝脾肿大、肝功能异常,甚至消化道大出血危及生命。

介入治疗 跨越“外科禁区”

        疾病确诊后,治疗立即紧锣密鼓地开始进行。针对王师傅的身体状况,血管介入科团队立即开始抗感染、保肝、退黄、利尿及纠正低蛋白血症的对症治疗,并开始了介入手术前的准备。

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球囊扩张后

        布加综合征首选的治疗方法是介入治疗,介入的方法包括单纯球囊成形扩张术 (PTA) 和 PTA 加支架植入术(PTAS)。经过严密的术前准备,彭怀玉教授团队为王师傅进行了布加综合征血管成形+支架植入术。

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支架置入后

        术中首先将球囊置入下腔静脉的狭窄闭塞段,扩张闭塞血管,随后植入Z形支架,造影显示:狭窄闭塞段通畅大于80%,手术获得成功。术后王师傅水肿消失,腹水减轻,下肢破溃也已愈合,顺利恢复出院。

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患者术后下肢肿胀消失,破溃皮肤已愈合

        彭怀玉教授提醒:布加综合征(BCS)是导致肝硬化的原因之一,大部分BCS患者都是在已进入肝硬化阶段,才来医院就诊。该病通过彩超检查和下腔静脉造影可进行诊断。通过介入手术干预后,由该病引起的肝硬化就不会再继续发展了,能够早期诊断及治疗显得尤为重要。

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        西安市第九医院血管介入科主任刘顺帆主任介绍说,介入治疗(Interventional treatment)是介于外科、内科治疗之间的手术方式,包括血管内介入和非血管介入治疗。经过30多年的发展,现在已和外科、内科一道称为三大支柱性学科。简单的讲,介入治疗是一种微创治疗。手术过程仅是在血管、皮肤上作直径几毫米的微小通道,或经人体原有的管道,在影像设备的引导下对病灶局部进行微小创伤的治疗方法,在现代疾病治疗中具有创伤小、疗效好、并发症少、恢复快等优势。

稿件来源:西安市第九医院

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